人們對貧血的概念一般不陌生，但鮮有人知有一種貧血叫“地中海貧血”。
地中海貧血（簡稱地貧）是人群中較常見的一種遺傳性疾病，該病輕重程度不一，多表現(xiàn)為由于紅細(xì)胞破壞過多而導(dǎo)致的慢性溶血性貧血，臨床上常根據(jù)血常規(guī)中血紅蛋白濃度（Hb）的降低來判斷引起貧血的疾病原因。
地貧分型：依據(jù)臨床癥狀可分為輕度、中度、重度。按受累的氨基酸鏈來分類可分為，α-地貧，β-地貧、δβ-地貧、δ-地貧，以前兩者為主。
臨床表現(xiàn)：靜止型α地貧可無任何臨床癥狀和體征，標(biāo)準(zhǔn)型患者的臨床癥狀輕，存在輕度貧血，重型α地貧（Hb Bart’胎兒水腫綜合征）常在孕晚期或出生后不久就死亡。一般地貧患兒由于貧血，表現(xiàn)為面色蒼白，發(fā)育逐漸遲緩，可有發(fā)熱和胃腸道癥狀，感染或服用氧化性藥物時可以引起溶血加重，由于慢性溶血和長期輸血，可導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥（含鐵血黃素沉著于心、肝、胰等部位，引起相應(yīng)癥狀）。因為造血功能代償性增強(qiáng)，會使肝脾腫大、骨骼變形，重型β地貧甚至有典型的地貧面容（顱骨增厚，額部隆起，眼距增寬，鼻梁凹陷）。
治療原則：輕型患者，無須治療；維持一定的血紅蛋白濃度，保證患兒生長發(fā)育正常，防止鐵過載。
目前的治療手段：一般治療（注意休息、營養(yǎng)、積極預(yù)防感染）、輸血治療（盡量輸注洗滌紅細(xì)胞）、去鐵治療（長期反復(fù)輸血的情況下應(yīng)用）、脾切除（多在5歲以后施行）、異基因造血干細(xì)胞移植（重型β地貧的根治手段）、基因活化治療（可以改善β-地貧的癥狀）等。
地貧的預(yù)防手段：對于地貧，主要的預(yù)防手段要提前至婚前和孕前?；榍?、孕前進(jìn)行婚育指導(dǎo)，明確生育地貧患兒的風(fēng)險，防止生育中間型和重型地貧患兒。對于已經(jīng)生育過地貧患兒的夫妻，屬于高危人群，更應(yīng)進(jìn)行篩查，對于新生兒，應(yīng)盡早篩查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，臨床上通常用血常規(guī)和血紅蛋白電泳作為篩查地貧的手段。（十九病區(qū) 劉衛(wèi)軍）
