我科于11月份收治一位胃癌患者,男,25歲,行胃癌根治術(shù)(畢II式吻合),術(shù)后病理示胃竇低分化腺癌,伴神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。
胃腸胰系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤十分罕見(jiàn),在全部惡性腫瘤中的比例不足1%。在這類腫瘤中最常見(jiàn)的是類癌,其發(fā)生率大約為2.5/10萬(wàn)。胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤被歸類為APUD腫瘤,因?yàn)樗鼈兌际莵?lái)源于共同的具有胺前體攝取和脫羧能力的細(xì)胞。雖然這類腫瘤可發(fā)生于整個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng),但最常見(jiàn)的累及部位是胰腺。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無(wú)功能性。前者包括類癌、胰島素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤、胰高血糖素瘤、分泌生長(zhǎng)激素釋放因子的腫瘤等。與其他惡性腫瘤相比,胃腸胰內(nèi)分泌腫瘤通常進(jìn)展緩慢,甚至在發(fā)生轉(zhuǎn)移后仍能存活較長(zhǎng)時(shí)間。
對(duì)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者,應(yīng)行細(xì)針穿刺或活檢進(jìn)行病理、特殊染色和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查以明確腫瘤類型和分化程度,同時(shí)行奧曲肽顯像、CT、B超、磁共振成像(MRI)等影像學(xué)檢查明確腫瘤部位,幫助選擇治療方法。
胃腸道類癌和其他胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療原則:如果腫瘤小于2cm,可行內(nèi)鏡下切除,或密切隨診;如果有相應(yīng)的臨床癥狀,給予奧曲肽治療。如果腫瘤大于2cm,需手術(shù)切除。術(shù)后應(yīng)密切隨診,術(shù)后3個(gè)月檢測(cè)血中相關(guān)激素水平,復(fù)查CT或MRI;術(shù)后1至3年每6個(gè)月進(jìn)行查體和激素水平測(cè)定,術(shù)后4年每年進(jìn)行相關(guān)檢查。出現(xiàn)臨床相關(guān)癥狀時(shí)應(yīng)行影像學(xué)檢查。對(duì)于小于2cm的闌尾類癌術(shù)后不需進(jìn)行常規(guī)隨診。
腫瘤是否發(fā)生肝轉(zhuǎn)移主要與原發(fā)腫瘤的大小有關(guān)。肝轉(zhuǎn)移病灶的治療主要是肝葉的楔形切除,同時(shí),為避免奧曲肽的副作用,可行預(yù)防性膽囊切除。對(duì)于類癌轉(zhuǎn)移灶或類癌綜合征的藥物治療,則采用奧曲肽150μg每日3次皮下注射;或長(zhǎng)效奧曲肽20 mg每月1次肌注,根據(jù)癥狀控制程度可以逐漸加量或增加使用次數(shù)。
對(duì)于進(jìn)展期腫瘤,肝動(dòng)脈栓塞化療較單純栓塞療效明顯,多種藥物的聯(lián)合化療方案較單一藥物療效好。目前常用藥物是鏈佐霉素加5氟尿嘧啶,可同時(shí)使用干擾素。
總之,目前對(duì)胃腸內(nèi)分泌腫瘤的治療原則是:手術(shù)是局部治療的主要手段,不需要其他的輔助治療,奧曲肽主要用來(lái)控制激素引起的相關(guān)癥狀,對(duì)于進(jìn)展和轉(zhuǎn)移性病變沒(méi)有單一的治療標(biāo)準(zhǔn)。